Ученые из Центра молекулярной медицины им. М. Дельбрюка в Берлине нашли дефектный ген, наличие которого ассоциируется с наследственным заболеванием — аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка, при которой происходит постепенное замещение кардиомиоцитов на жировые клетки и клетки соединительной ткани.
У таких пациентов часто возникают тяжелые приступы нарушения сердечного ритма, опасные для жизни. Согласно сообщению ученых в журнале Nature Genetics, у этих больных имеется дефект в гене, который кодирует адгезивный белок Plakophilin-2 на клетках миокарда. Вместе с другими белками он стимулирует нормальную функцию кардиомиоцитов и поддерживает плотные контакты между миоцитами. По сообщению в Journal of Cell Biology, ученые из Немецкого онкологического центра в Гейдельберге и из Центра им. М. Дельбрюка в Берлине обнаружили, что если у мышиных эмбрионов не синтезируется белок Plakophilin-2, то они погибают из-за поражения сердечной мышцы.
How to resolve AdBlock issue? 
