В последнем номере журнала Science опубликован отчет об экспериментах, результаты которых впервые создают возможность излечения хореи Хантингтона, тяжелого наследственного заболевания центральной нервной системы.
Восемь лет назад было доказано, что эта болезнь обусловлена мутацией единственного гена, расположенного в четвертой хромосоме. Вскоре выяснилось, что наличие такого дефектного гена приводит к структурным аномалиям белка хантингтина, который тогда сочли непосредственным виновником патологических изменений в нервных центрах головного мозга. Теперь же исследователи из университета Джонса Гопкинса установили, что сам по себе деформированый протеин не представляет реальной опасности. В то же время он дезактивирует еще один белок, который необходим для поддержания жизнеспособности нейронов. Кристофер Росс и его сотрудники смогли заблокировать химическую реакцию между этими белками и тем самым предотвратить процесс отмирания нервных клеток. Эти данные, полученные в опытах на культурах
клеток, могут стать первым шагом на пути к созданию лекарств против болезни Хантингтона.